Gaucher (Гоше) - Schlagenhaufer (Шлагенхауфера) болезнь
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Синонимы
- Gaucher (Гоше) болезнь
- Gaucher (Гоше) спленомегалия
- Гоше (Gaucher) - Шлагенхауфера (Schlagenhaufer) болезнь
- Гоше (Gaucher) болезнь
- Гоше (Gaucher) спленомегалия
- Керазинлипоретикулез
- Ретикулоэндотелиоз керазиновый
- Спленомегалия первичная идиопатическая
Характеристика
Наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (главным образом в селезенке, печени и костном мозге). Встречается несколько вариантов заболевания. У всех больных увеличен живот, увеличена селезенка; нередко увеличены печень и лимфатические узлы; на коже и слизистой оболочке рта - темно-желтые пятна, на конъюнктиве - коричневые уплотнения. Обычно малый рост. Может быть мозговая симптоматика.
Рентгенологическая картина
Вздутие диафизов бедренных или большеберцовых костей; в метафизах - крупнопетлистая структура, очаги деструкции овальной или округлой формы со склеротическими краями. В головках бедренных костей асептический некроз, вторичный деформирующий артроз. Зоны Лоозера (Looser) (см.), патологические переломы. У детей раннего возраста цилиндрический гиперостоз всех длинных трубчатых костей. Клиновидная деформация тел позвонков с образованием горба. Кости черепа не изменены. В легких иногда очаговые изменения.
"Эпонимические синдромы и симптомы в рентгенологии"
для персонального компьютера
- Более 3700 терминов
- Описание клинической и рентгенологической картин
- Поиск синонимов
- Поиск по тексту и заголовкам статей
- Все встечающиеся иностранные написания и транскрипции
- Тезаурус узкопрофессиональных терминов
- Автономная работа без подключения к Интернет